Zdrowie wcześniaka

Dysplazja oskrzelowo-płucna

Dysplazja oskrzelowo-płucna (ang. bronchopulmonary dysplasia, BPD) to przewlekła choroba płuc charakteryzująca się występowaniem stanu zapalnego płuc, nieprawidłowego ich wzrastania i rozwoju pęcherzyków płucnych oraz ich unaczynienia, występująca u noworodków urodzonych przedwcześnie.

Częstość występowania dysplazji oskrzelowo-płucnej jest odwrotnie proporcjonalna do wieku ciążowego oraz masy urodzeniowej.Najwyższy odsetek BPD notuje się w grupie noworodków z bardzo małą (<1500 g) i ekstremalnie małą (<1000 g) urodzeniową masą ciała. Źródła międzynarodowe oraz dane z badań wieloośrodkowych w Polsce podają, że częstość występowania BPD wynosi wśród noworodków urodzonych przed 32. tygodniem ciąży między 5 a 14%.

Etiologia dysplazji oskrzelowo-płucnej jest złożona. Głównym czynnikiem ryzyka jest wcześniactwo. Przedwczesny poród przerywa prawidłowy, wewnątrzmaciczny rozwój płuc. Na tę niedojrzałość nakłada się wiele innych czynników powodujących uszkodzenie tkanki płuc i zaburzenie ich dalszego rozwoju. Wśród tych czynników wyróżnia się uraz wynikający ze stosowania  sztucznej wentylacji mechanicznej (w szczególności wentylacji bardzo dużymi objętościami), toksyczne działanie tlenu związane z długotrwałą tlenoterapią, zakażenie wewnątrzmaciczne oraz nabyte infekcje, przetrwały przewód tętniczy, niedobory żywieniowe (zwłaszcza witaminy A, która odgrywa ważną rolę w procesie tworzenia pęcherzyków płucnych) oraz predyspozycje genetyczne.

W płucach tworzy się przewlekły proces zapalny oraz następuje uwolnienie wolnych rodników tlenowych i innych czynników prozapalnych, z którymi niedojrzały układ immunologiczny dziecka nie do końca jest w stanie sobie poradzić. Konsekwencją przerwania prawidłowego rozwoju układu oddechowego i  przebudowy w obrębie dróg oddechowych są zaburzenia określane jako BPD.

Klinicznie choroba manifestuje się zapotrzebowaniem na tlenoterapię w 36. tygodniu wieku postkoncepcyjnego, a u wielu pacjentów nieprawidłowym funkcjonowaniem płuc przez wiele lat, aż do wieku dojrzewania.

Postać łagodna BPD dotyczy noworodków, które wymagały wzbogacania mieszaniny oddechowej w tlen przez 28 dni życia. Postać umiarkowana jest rozpoznawana u niemowląt wymagających tlenu w stężeniu poniżej 30% w 36 tygodniu wieku postkoncepcyjnego. Postać ciężka występuje u dzieci wymagających stosowania tlenu w stężeniu przynajmniej 30% lub stałego dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych (ang. continous positive airway pressure, CPAP)  lub wentylacji mechanicznej w 36 tygodniu wieku postkoncepcyjnego.

Dysplazja oskrzelowo-płucna przebiega w bardzo zróżnicowany sposób. W postaci łagodnej u niemowląt najczęściej występuje przedłużające się zapotrzebowanie na tlen, wysiłek oddechowy, miernie nasilone zmiany radiologiczne. Po kilku tygodniach ta grupa pacjentów najczęściej osiąga normalną wydolność oddechową i uniezależnia się od tlenu.  Dzięki procesom naprawczym u większości noworodków z BPD o łagodnym nasileniu zmian dochodzi do poprawy czynnościowej i radiologicznej w ciągu roku, najdalej dwóch lat.

Mniej korzystnie zazwyczaj przebiega zdrowienie u dzieci z BPD ciężkiego stopnia. W tej grupie niemowlę może wymagać tlenoterapii nawet przez kilka miesięcy po wypisie ze szpitala, a ze względu na często występujące incydenty skurczu oskrzeli również podaży leków wziewnych. U noworodków z BPD często występują również problemy oddechowe w postaci bezdechów oraz trudności w karmieniu związane z zaburzeniami koordynacji oddychania i połykania.  Obserwuje się zwiększoną skłonność do ciężkich postaci alergii wziewnej, głównie astmy oskrzelowej przebiegającej często z napadami skurczu oskrzeli.

Pacjenci z BPD znacznie częściej zapadają na choroby infekcyjne płuc i dróg oddechowych w porównaniu ze zdrowymi dziećmi, a zwłaszcza w pierwszych 2 latach życia. Zwiększona skłonność do zakażeń dróg oddechowych powoduje konieczność wielokrotnych hospitalizacji, antybiotykoterapii i ponownego stosowania wspomagania oddechu. Ponownej hospitalizacji wymaga w tym okresie około 50% wcześniaków z rozpoznaną BPD. Nawracające infekcje dróg oddechowych mogą przyczyniać się do dalszego uszkodzenia płuc i w efekcie pogłębiać zwiększoną zapadalność na choroby tego narządu.

Niemowlęta z BPD cechuje skłonność do nawracających epizodów skurczu oskrzeli i nawracającego kaszlu. Podstawą profilaktyki zachorowań noworodków urodzonych przedwcześnie w pierwszych latach ich życia jest ochrona przed zakażeniami o etiologii wirusowej, w tym pełna realizacja kalendarza szczepień obowiązkowych i zalecanych.

Najczęstszą przyczyną zakażeń układu oddechowego są zakażenia wirusowe, a wśród nich wirusem syncytium nabłonka oddechowego (respiratory syncytial virus, RSV).

Zakażenie RSV to najczęstsza przyczyna hospitalizacji dzieci w 1. roku życia, a u dzieci z BPD  szczególnie często dochodzi do ciężkiej niewydolności oddechowej. Brakuje leczenia przyczynowego zapalenia oskrzelików wywołanego RSV. Stosuje się leczenie objawowe w postaci wsparcia oddechu, nebulizacji z soli hipertonicznej oraz doraźnie leków rozszerzających oskrzela. Nie powinno się stosować antybiotyków. W okresie zwiększonego ryzyka zachorowania na RSV (od października do kwietnia) rekomenduje się profilaktyczne stosowanie swoistych przeciwciał (lek o nazwie Synagis). W Polsce niemowlęta otrzymują go w ramach refundowanego programu lekowego, który obejmuje wszystkie noworodki urodzone z ciąży poniżej 33. tygodnia oraz wszystkie niemowlęta z BPD. Stosowanie profilaktyki RSV skutecznie pozwala uniknąć zachorowania, które dodatkowo uszkadza płuca wcześniaka.

Ze względu na wieloczynnikową patogenezę choroby jej zapobieganie jest niezwykle trudne. Do czynników prenatalnych zmniejszających ryzyko wystąpienia BPD u dziecka należą sterydy zastosowane przy zagrażającym porodzie przedwczesnym. Przenikając przez łożysko do płodu stymulują dojrzewanie płuc, zmniejszają ryzyko wystąpienia ciężkiej niewydolności oddechowej po urodzeniu, a tym samym konieczność stosowania wysokich parametrów wentylacji i możliwość wystąpienia urazu ciśnieniowego i objętościowego. Do czynników pourodzeniowych w profilaktyce BPD zalicza się: odpowiednio prowadzoną sztuczną wentylację, unikanie nadmiernego stężenia tlenu w mieszaninie oddechowej, eliminacja zakażeń, stosowanie leków z grupy metyloksantyn (cytrynianu kofeiny).

Gdy dojdzie do rozwoju BPD stosuje się leczenie farmakologiczne, wspomaganie oddechu i fizykoterapię oddechową oraz należy zapewnić odpowiednią podaży kalorii umożliwiające rozpoczęcie procesów regenracji i naprawy płuc.

Ze względu na występowanie w obrazie BPD obrzęku w płucach, czyli kumulacji płynów w leczeniu stosowane są diuretyki (np. furosemid, spironolakton). W grupie leków przeciwdziałających obturacji oskrzeli u dzieci do dwóch lat stosowane są leki rozszerzające oskrzela oraz wziewne sterydy. BPD z biegiem czasu zmniejsza swoje nasilenie i w okresie szkolnym i młodzieńczym objawy ulegają znacznej regresji.

 

Artykuł pochodzi z 7. numeru gazetki „Mam(y) wcześniaka”

WRÓĆ DO LISTY ARTYKUŁÓW